Лимфома — онкологическое заболевание лимфатической системы. Лимфатическая система призвана помогать организму в борьбе с вирусами и бактериями. По сути, она — часть нашей иммунной системы. Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, лимфатических узлов, миндалин, селезенки, тимуса и костного мозга. (Рисунок 1).
Поскольку компоненты лимфатической системы распространены по всему телу, то и возникнуть лимфома может в любой из ее областей.
Типы
Существует большое множество различных лимфом — всего их более тридцати видов. Однако в целом их можно разделить так (Swerdlow,2008):
Ходжкинская лимфома (в прошлом болезнь Ходжкина):
Классическая;
Неклассическая (Нодулярная);
Неходжкинские лимфомы:
В-клеточная лимфома;
Т–клеточная лимфома;
НК-клеточная лимфома.
Неходжкинских лимфом гораздо больше, чем ходжкинских. Их соотношение — примерно 90% к 10% (Mugnaini,2016). Большинство же неходжкинских лимфом приходится на В-клеточные.
Эпидемиология
Лимфомы бывают ассоциированы с другими заболеваниями. Например, у людей, страдавших от вируса Эпштейна-Барр, повышается риск развития ходжкинской лимфомы, лимфомы Беркитте и посттрансплантационной лимфопролиферативной болезни (Mugnaini,2016) (Hjalgrim,2003). Люди, зараженные Т-лимфотропным вирусом типа 1, чаще заболевают Т-клеточной лимфомой/лейкемией; человеческим герпесвирусом 8 — первичной выпотной лимфомой (Said,1996) (Mugnaini,2016) (Shuh,2005), Helicobacter pilory — лимфомой MALT; вирусом гепатита С — лимфомой маргинальной зоны селезенки; и т.д.
Это происходит из-за того, что бактерии и вирусы стимулируют хронические воспалительные процессы в организме. По этой же причине риск развития лимфомы выше у людей с аутоиммунными заболеваниями (Smedby,2006).
Иммуносупрессия тоже ведет к повышенному риску заболеть — пациенты, страдающие ВИЧ и находящиеся на иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов, болеют лимфомой гораздо чаще (Biggar,2006).
Свой вклад в развитие болезни вносят и внешние факторы — при воздействии на человека ксенобиотиков, пестицидов и ионизирующего излучения повышается его риск заболеть лимфомой (Cartwright,1994).
Наследственность тоже играет в данном вопросе не последнюю роль. Если человек уже болеет, то риски у его родственников первой линии значительно возрастают. Точные цифры повышения риска варьируют от подтипа лимфомы к подтипу и могут значительно отличаться (Shugart,2000). Именно поэтому пока что генетическое тестирование на вероятность развития лимфомы не поставлены на поток в диагностических лабораториях.
Прогнозы для уже заболевших пациентов определяются по Международному индексу риска (IPI) (International Non-Hodgkin’s Lymphoma Prognostic Factors,1993). В него входят стандартные параметры: возраст пациента, стадия болезни, уровень лактатдегидрогеназы, поражение внелимфоидных органов и некоторые другие. Чем выше IPI, тем более неблагоприятен прогноз.
Стадии болезни
В зависимости от степени поражения организма, болезнь определяют по стадиям с использованием классификации Ann Arbor. Система стадирования применяется как для ходжкинской лимфомы, так и для неходжкинской:
Затронут один лимфоузел или одна лимфоидная структура (селезенка, тимус и т.д.).
Затронуто два и более лимфоузла или лимфоидных структур с одной стороны диафрагмы.
Затронута два и более лимфоузла или лимфоидных структур с разных сторон диафрагмы.
Вовлечена одна или более внелимфоидная структура, включая костный мозг/печень/легкие.
Диагностика (Mugnaini,2016)
Диагностика начинается с учета неспецифических симтопов, таких, как персистирующая температура, потеря веса больше, чем на 10% за полгода, холодный пот по ночам. Если эти симптомы присутствуют, то следует начать обследование для определения наличия лимфомы, определения ее типа и стадии болезни.
Для этого пациента просят сдать базовый анализ крови, включая тест на лактатдегидрогеназу. Также ему делают позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ/КТ). Для более точной диагностики предпочтительно делать ПЭТ/КТ всего тела, а не отдельно частей тела.
При обнаружении на ПЭТ/КТ пораженных лимфоузлов, пациенту проводят биопсию. Врачи очень рекомендуют делать биопсию извлеченного лимфоузла, поскольку для подбора лечения важно видеть, какая у него структура. Также делают биопсию костного мозга, однако, если речь идет о В-клеточной лимфоме или ходжкинской лимфоме, то ее можно пропустить, так как определение III или IV у пациента стадия никак не изменит стратегию его лечения.
Для точного определения фенотипа опухоли сейчас проводят типирование ее клеток на проточном цитометре и определяют, какими маркерами она обладает — с разработкой этого метода диагностика лимфом значительно упростилась.
Следует отметить, что все эти процедуры необходимо проделать до начала лечения, чтобы определить оптимальную стратегию ведения пациента.
Терапия
Какой-либо общей схемы терапии всех лимфом нет, для каждого вида терапия подбирается отдельно.
Ходжкинские лимфомы обычно высокогетерогенны, поэтому для них применяется комбинация различных методов терапий. Это могут быть иммунотерапия, радиотерапия и химиотерапия в различных комбинациях. Иногда при особых обстоятельствах пациентам проводят трансплантацию костного мозга. Ходжкинские лимфомы довольно легко поддаются лечению и пациенты после постановки диагноза могут жить долгой и здоровой жизнью.
Неходжкинские лимфомы лечатся похожим образом: для них работают разные комбинации иммуно-, химио- и радиотерапии. Иногда используется не так давно разработанная CAR T-клеточная терапия (Mugnaini,2016). Операции при таких лимфомах проводятся редко, чаще для того, чтобы извлечь лимфоузел для диагностики.
К сожалению, лимфомы с течением времени могут изменяться и та терапия, которая помогала в начале болезни, перестает работать на более поздних ее стадиях. , более эффективная схема лечения, которая способна обеспечить высокое качество жизни на протяжении многих лет.
Консультация врача-генетика
Записаться на консультацию врача-генетика, в том числе, онлайн
International Non-Hodgkin’s Lymphoma Prognostic Factors P. A predictive model for aggressive non-hodgkin’s lymphoma // N Engl J Med. — 1993. — Sep 30. — T. 329, № 14. — C. 987-94.
Cartwright R. The increasing incidence of non-hodgkin’s lymphoma (nhl): The possible role of sunlight // Leuk Lymphoma. — 1994. — Aug. — T. 14, № 5-6. — C. 387-94.
Said W. Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus (kshv or hhv8) in primary effusion lymphoma: Ultrastructural demonstration of herpesvirus in lymphoma cells // Blood. — 1996. — Jun 15. — T. 87, № 12. — C. 4937-43.
Shugart Y. Y. A genetic study of hodgkin’s lymphoma: An estimate of heritability and anticipation based on the familial cancer database in sweden // Hum Genet. — 2000. — May. — T. 106, № 5. — C. 553-6.
Hjalgrim H. Characteristics of hodgkin’s lymphoma after infectious mononucleosis // N Engl J Med. — 2003. — Oct 2. — T. 349, № 14. — C. 1324-32.
Shuh M. The human t-cell leukemia virus type 1 (htlv-1): New insights into the clinical aspects and molecular pathogenesis of adult t-cell leukemia/lymphoma (atll) and tropical spastic paraparesis/htlv-associated myelopathy (tsp/ham) // Microsc Res Tech. — 2005. — Nov. — T. 68, № 3-4. — C. 176-96.
Biggar R. J. Hodgkin lymphoma and immunodeficiency in persons with hiv/aids // Blood. — 2006. — Dec 1. — T. 108, № 12. — C. 3786-91.
Smedby K. E. Malignant lymphomas in autoimmunity and inflammation: A review of risks, risk factors, and lymphoma characteristics // Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. — 2006. — Nov. — T. 15, № 11. — C. 2069-77.
Who classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues / Cост. th. — Geneva, Switzerland: WHO Press, 2008.
Mugnaini E. N. Lymphoma // Prim Care. — 2016. — Dec. — T. 43, № 4. — C. 661-675.
Также, вам может быть интересно
Рак молочной железы
Среди наиболее распространенных у женщин онкопатологий рак молочной железы занимает лидирующее место. Так, за 2021 год в России было выявлено около 70 000 случаев заболевания. Статистика же последних 10 лет свидетельствует о постоянном росте числа заболеваемости.
Рак поджелудочной железы — злокачественное новообразование, которое происходит из эпителиальных клеток поджелудочной железы, на ранних стадиях протекает бессимптомно и поэтому его сложно диагностировать. Как правило, при постановке диагноза уже имеется распространенный процесс, когда опухоль выходит за пределы органа и прорастает в окружающие ткани.
Распространённой онкопатологией среди мужского населения является рак предстательной железы, который уступает первенство лишь раку легкого. Заболевание встречается у мужчин в любом возрасте, независимо от профессиональной деятельности и национальности. В России опухолевый процесс диагностируется в среднем у 62 человек на 100 000 населения. А это около 14,1 % всех онкологий.
Ген TP53 впервые обнаружили в 1979 году и довольно быстро выявили его решающую роль в предотвращении развития опухолей, регуляции клеточного цикла и апоптоза, процесса регулируемой клеточной гибели. Он располагается на коротком плече 17-й хромосомы и кодирует белок p53 (антионкоген).
