Термин «опухоли мозжечка» объединяет различные по гистологическому строению, злокачественности и клиническому течению опухоли, общим для которых является происхождение из тканей, составляющих мозжечок[1]. Мозжечок является одним из самых интересных отделов головного мозга,многие исследователи считают, что его функции не исчерпываются контролем за моторикой, но и распространяются на функции высшей нервной деятельности, такие как обучение, память и даже на эмоциональную сферу человека[7]. Опухоли мозжечка составляют наибольшую долю опухолей ЦНС у детей, но редко встречаются у взрослых. Независимо от возраста и гистологии, опухоли мозжечка часто проявляются тяжелыми симптомами, связанными со сдавливанием мозжечка и прилегающего ствола мозга или затруднением оттока спинномозговой жидкости (ликвора), требующими срочного лечения[10].
Классификация
Опухоли мозжечка бывают злокачественными и доброкачественными.
К злокачественным относят медуллобластомы, эпиндимомы, атипичные тератоидные/рабдоидные опухоли и др. эмбриональные опухоли. К доброкачественным относят глиомы низкой степени злокачественности, диспластическую ганглиоцитому мозжечка (болезнь Лермитт – Дуклос), гемангиобластомы и др. редкие опухоли с различным уровнем нейронального и/или глиального компонентов.
Клинические симптомы заболевания
Выраженность клинических симптомов при опухолях мозжечка зависит от формы новообразования, гистологических особенностей, размеров опухоли,темпов прогрессирования и метастазирования, и возрастом пациента. У младенцев клинические проявления изменчивы и включают раздражительность, рвоту, нарушение и регресс этапов развития, особенно двигательных навыков). У детей старшего возраста и подростков к клиническим симптомам относятся головные боли, нарушение движений, нарушение чувствительности, психические нарушения, речевые нарушения речи и письма, нарушения памяти, судорожный синдром. У ряда пациентов наблюдаются папиллоэдема (отёк зрительного нерва), хромота и дисметрия, краниальные нервные параличи, сенсорные и моторные нарушения, головокружение, нервно-психологические нарушения и ортостатическая гипотензия (головокружение при резких движениях, связанное с недостаточным притоком крови к головному мозгу вследствие снижения артериального давления). По течению развитие опухолей мозжечка можно разделить на симптоматическое и бессимптомное (когда в течение длительного времени не выявляется никаких проявлений болезни). Например, болезнь Лермитт – Дуклос развивается достаточно медленно и начинает проявляться в основном в период полового созревания или в возрасте 30–40 лет[1,3,4].
Диагностика
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, компьютерной томографии (КТ) головного мозга и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Диагноз подтверждается с помощью молекулярно-генетического анализа генов, ассоциированных с развитием заболевания, например, для подтверждения диагноза «болезнь Лермитт – Дуклос» проводится молекулярно-генетический анализ гена PTEN[1,3,4,5].
Лечение
Стандартными лечебными процедурами у пациентов с опухолями мозжечка в настоящее время являются хирургия, радиотерапия, противоопухолевая лекарственная терапия. В некоторых случаях проведение хирургической операции осложняется отсутствием выраженных очертаний патологического образования в глубине полушарий мозжечка. Хирургическое удаление производится для максимально возможного уменьшения объема опухоли с целью разрешения внутричерепной гипертензии, уменьшения неврологического дефицита и получения достаточного количества биологического материала.
Пациентам рекомендовано проведение хирургического лечения в течение двух недель с момента постановки диагноза, в виду возможного нарастания неврологической симптоматики, приводящему к угрожающему жизни состоянию. Прогноз во многом зависит от размеров опухолевого образования. Выявление клинической симптоматики на ранних стадиях заболевания позволяет своевременно провести хирургическую операцию[1,3,4]. Лучевую терапию применяют как самостоятельный метод лечения, а также в сочетании с хирургическим или химиотерапевтическим методом. Адъювантная химиотерапия проводится в дополнение к хирургическому и лучевому методу лечения[1].
Список используемой литературы:
Клинические рекомендации. Первичные опухоли центральной нервной системы. Разработчики клинических рекомендаций: общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», общероссийская общественная организация «Ассоциация нейрохирургов России», общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии». – 2019.
Батороев, Ю. К. (2009). О новых нозологических формах ВОЗ-классификации опухолей центральной нервной системы (четвертое переиздание, 2007). Байкальский медицинский журнал, 84 (1), 5-12.
Nowak D. A. Lhermitte-Duclоs disеase (dysplastic cerebellar gangliocytoma): a malformation, hamartoma or neoplasm / D.A. Nowak, H.A. Trost // Acta Neurologica Scandinavica. 2002.Vol. 105. P. 137–145.
Жидко Л. Б., Сукало А. В., Ефименко С. Е., Дьяченко И. В. Болезнь Лермитт- Дуклос. Сообщение // Медицинский журнал. – 2009. — 2 (28). – С. 140–144.
Sabin I. T. et al. Lermitte-Duclos disease (dysplastic gangliocytoma): A case report with CT and MRL / I.T. Sabin [et al.] // Acta. Neurohirurgica. 1988. Vol. 93. P. 149–153.
Коновалов А.Н. и др. Первично-множественная липонейроцитома центральной нервной системы. (2015).
Свешников, А. В. Современные данные о строении и функции мозжечка (Обзор) / А. В. Свешников // Математическая морфология: электронный математический и медико-биологический журнал. – 2015. – Т. 14, № 4. – С. 74-79.
Карнюшко О.А., Зиматкин С.М. (2018). Современные представления о функциях мозжечка (обзор литературы). Журнал Гродненского государственного медицинского университета, 16 (3), 257-262.
Бархатова, В. П. (2010). Нейротрансмиттерная организация и функциональное значение мозжечка. Анналы клинической и экспериментальной неврологии, 4 (3), 44-49.
