Опухоль мозжечка: симптомы, диагностика, лечение

26 мая 2023 г
Our Score
6 минут

Содержание:

  • Описание заболевания
  • Клинико-анатомическая классификация
  • Клинические симптомы заболевания
  • Диагностика
  • Лечение

  • Описание заболевания

    Термин «опухоли мозжечка» объединяет различные по гистологическому строению, злокачественности и клиническому течению опухоли, общим для которых является происхождение из тканей, составляющих мозжечок[1]. Мозжечок является одним из самых интересных отделов головного мозга,многие исследователи считают, что его функции не исчерпываются контролем за моторикой, но и распространяются на функции высшей нервной деятельности, такие как обучение, память и даже на эмоциональную сферу человека[7]. Опухоли мозжечка составляют наибольшую долю опухолей ЦНС у детей, но редко встречаются у взрослых. Независимо от возраста и гистологии, опухоли мозжечка часто проявляются тяжелыми симптомами, связанными со сдавливанием мозжечка и прилегающего ствола мозга или затруднением оттока спинномозговой жидкости (ликвора), требующими срочного лечения[10].

    Классификация

    Опухоли мозжечка бывают злокачественными и доброкачественными.
    К злокачественным относят медуллобластомы, эпиндимомы, атипичные тератоидные/рабдоидные опухоли и др. эмбриональные опухоли. К доброкачественным относят глиомы низкой степени злокачественности, диспластическую ганглиоцитому мозжечка (болезнь Лермитт – Дуклос), гемангиобластомы и др. редкие опухоли с различным уровнем нейронального и/или глиального компонентов.

    Клинические симптомы заболевания

    Выраженность клинических симптомов при опухолях мозжечка зависит от формы новообразования, гистологических особенностей, размеров опухоли,темпов прогрессирования и метастазирования, и возрастом пациента. У младенцев клинические проявления изменчивы и включают раздражительность, рвоту, нарушение и регресс этапов развития, особенно двигательных навыков). У детей старшего возраста и подростков к клиническим симптомам относятся головные боли, нарушение движений, нарушение чувствительности, психические нарушения, речевые нарушения речи и письма, нарушения памяти, судорожный синдром. У ряда пациентов наблюдаются папиллоэдема (отёк зрительного нерва), хромота и дисметрия, краниальные нервные параличи, сенсорные и моторные нарушения, головокружение, нервно-психологические нарушения и ортостатическая гипотензия (головокружение при резких движениях, связанное с недостаточным притоком крови к головному мозгу вследствие снижения артериального давления). По течению развитие опухолей мозжечка можно разделить на симптоматическое и бессимптомное (когда в течение длительного времени не выявляется никаких проявлений болезни). Например, болезнь Лермитт – Дуклос развивается достаточно медленно и начинает проявляться в основном в период полового созревания или в возрасте 30–40 лет[1,3,4].

    Консультация врача-генетика
    Записаться на консультацию очно и онлайн

    Перейти

    Диагностика

    Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, компьютерной томографии (КТ) головного мозга и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Диагноз подтверждается с помощью молекулярно-генетического анализа генов, ассоциированных с развитием заболевания, например, для подтверждения диагноза «болезнь Лермитт – Дуклос» проводится молекулярно-генетический анализ гена PTEN[1,3,4,5].

    Лечение

    Стандартными лечебными процедурами у пациентов с опухолями мозжечка в настоящее время являются хирургия, радиотерапия, противоопухолевая лекарственная терапия. В некоторых случаях проведение хирургической операции осложняется отсутствием выраженных очертаний патологического образования в глубине полушарий мозжечка. Хирургическое удаление производится для максимально возможного уменьшения объема опухоли с целью разрешения внутричерепной гипертензии, уменьшения неврологического дефицита и получения достаточного количества биологического материала.

    Пациентам рекомендовано проведение хирургического лечения в течение двух недель с момента постановки диагноза, в виду возможного нарастания неврологической симптоматики, приводящему к угрожающему жизни состоянию. Прогноз во многом зависит от размеров опухолевого образования. Выявление клинической симптоматики на ранних стадиях заболевания позволяет своевременно провести хирургическую операцию[1,3,4]. Лучевую терапию применяют как самостоятельный метод лечения, а также в сочетании с хирургическим или химиотерапевтическим методом. Адъювантная химиотерапия проводится в дополнение к хирургическому и лучевому методу лечения[1].

    Список используемой литературы:

    1. Клинические рекомендации. Первичные опухоли центральной нервной системы. Разработчики клинических рекомендаций: общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», общероссийская общественная организация «Ассоциация нейрохирургов России», общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии». – 2019.
    2. Батороев, Ю. К. (2009). О новых нозологических формах ВОЗ-классификации опухолей центральной нервной системы (четвертое переиздание, 2007). Байкальский медицинский журнал, 84 (1), 5-12.
    3. Nowak D. A. Lhermitte-Duclоs disеase (dysplastic cerebellar gangliocytoma): a malformation, hamartoma or neoplasm / D.A. Nowak, H.A. Trost // Acta Neurologica Scandinavica. 2002.Vol. 105. P. 137–145.
    4. Жидко Л. Б., Сукало А. В., Ефименко С. Е., Дьяченко И. В. Болезнь Лермитт- Дуклос. Сообщение // Медицинский журнал. – 2009. — 2 (28). – С. 140–144.
    5. Sabin I. T. et al. Lermitte-Duclos disease (dysplastic gangliocytoma): A case report with CT and MRL / I.T. Sabin [et al.] // Acta. Neurohirurgica. 1988. Vol. 93. P. 149–153.
    6. Коновалов А.Н. и др. Первично-множественная липонейроцитома центральной нервной системы. (2015).
    7. Свешников, А. В. Современные данные о строении и функции мозжечка (Обзор) / А. В. Свешников // Математическая морфология: электронный математический и медико-биологический журнал. – 2015. – Т. 14, № 4. – С. 74-79.
    8. Карнюшко О.А., Зиматкин С.М. (2018). Современные представления о функциях мозжечка (обзор литературы). Журнал Гродненского государственного медицинского университета, 16 (3), 257-262.
    9. Бархатова, В. П. (2010). Нейротрансмиттерная организация и функциональное значение мозжечка. Анналы клинической и экспериментальной неврологии, 4 (3), 44-49.
    10. Guerreiro Stucklin AS, Grotzer MA. Cerebellar tumors. Handb Clin Neurol. 2018;155:289-299. doi: 10.1016/B978-0-444-64189-2.00019-6. PMID: 29891066.

    Также, вам может быть интересно

    surgeons-performing-operation-in

    Советы онкологов: как защитить себя от страшного недуга

    Число россиян с онкологическими заболеваниями составило около 4 млн, сообщил заместитель министра здравоохранения Евгений Камкин на онлайн-конференции Совета по региональному здравоохранению при Совете Федерации 3 февраля 2023 года.
    photo1694544804

    Наследственный диффузный рак желудка

    При наследственной форме заболевания онкоклетки размножаются под слизистой оболочкой желудка. Это приводит к развитию «диффузной» онкологии, а не к появлению солидной опухоли. Это также увеличивает вероятность того, что рак распространится на другие органы и ткани, включая печень и кости.
    photo1690661015

    Лимфома: определение и диагностика

    Fotoram.io(29)

    Соматические мутации в опухоли

    Cоматических мутаций за жизнь может накопиться очень много. Те, которые не дают преимущества к росту и развитию опухоли называют пассажирскими.
    Закрыть




      ОнлайнВ центре



              Отправляя форму, вы даете согласие на обработку и хранение персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением












                  Отправляя форму, вы даете согласие на обработку и хранение персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением








                    Отправляя форму, вы даете согласие на обработку и хранение персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением








                          Ваше имя (обязательно)

                          Ваш e-mail (обязательно)

                          Тема

                          Сообщение